Hidradenitis Süpürativa

Bazen akne inversa veya Verneuil hastalığı olarak da bilinen Hidradenitis suppurativa ( HS ), iltihaplı ve şişmiş yumruların oluşumu ile karakterize uzun süreli bir dermatolojik durumdur. Bunlar tipik olarak ağrılıdır ve kırılarak açılarak sıvı veya irin salınır. En sık etkilenen bölgeler koltuk altları, meme altı ve kasıktır. Yara dokusu iyileştikten sonra kalır. HS, örneğin yürümek, sarılmak, hareket etmek ve oturmak gibi birçok günlük aktiviteyi önemli ölçüde sınırlayabilir. Sakral, gluteal, perineal, femoral, kasık veya genital bölgelerde lezyonu olan hastalarda oturma güçlüğü oluşabilir; ve uzun süre oturmanın kendisi de bu hastaların cildinin durumunu kötüleştirebilir.

Kesin neden genellikle belirsizdir, ancak genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerdiğine inanılmaktadır. Hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte birinin etkilenmiş bir aile üyesi vardır. Diğer risk faktörleri obezite ve sigarayı içerir. Bu duruma enfeksiyon, kötü hijyen veya deodorant kullanımı neden olmaz. Bunun yerine, apokrin ter bezlerine yakın olan kıl foliküllerinin tıkanmasından kaynaklandığına ve bunun da ter bezlerinde iltihaplanmaya neden olduğuna inanılmaktadır. Tanı semptomlara dayanır.

Tedavisi bilinmiyor. Hafif hastalığı olanlarda ılık banyolar denenebilir. Lezyonları drene etmek için açmak önemli bir fayda sağlamaz. da antibiyotikler yaygın olarak kullanılmaktadır, bunların kullanımı için kanıt zayıftır. İmmünsüpresif ilaçlar da denenebilir. Daha şiddetli hastalığı olanlarda, lazer tedavisi veya etkilenen cildi çıkarmak için ameliyat uygun olabilir. Nadiren bir cilt lezyonu gelişerek cilt kanserine dönüşebilir.

Hafif HS vakaları dahil edilirse, sıklığı tahmini nüfusun %1-4’ü arasındadır. Kadınlara erkeklere göre üç kat daha fazla teşhis konulması olasıdır. Başlangıç ​​tipik olarak genç erişkinlik dönemindedir ve 50 yaşından sonra daha az yaygın hale gelebilir. İlk olarak 1833 ve 1839 yılları arasında Fransız anatomist Alfred Velpeau tarafından tanımlanmıştır.

Nedenler

Hidradenitis suppurativa‘nın nedeni bilinmemektedir ve uzmanlar önerilen nedenler konusunda anlaşamamaktadır. Durum muhtemelen genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanmaktadır.

Aksilla, kasık ve perianal bölge gibi alanlar daha sık tutulsa da, lezyonlar kıl folikülleri olan herhangi bir vücut bölgesinde ortaya çıkar. Bu teori, şu potansiyel göstergelerin çoğunu içerir:

Ergenlik sonrası bireyler
Bloke saç kökleri veya bloke apokrin ter bezleri
Asiri terleme
androjen disfonksiyonu
Hücre yapısını değiştiren genetik bozukluklar
Daha ileri vakaları olan hastalar, egzersizi dayanılmaz derecede acı verici bulabilir ve bu da hastalar arasında obezite oranını artırabilir.
Hastalığın tarihsel anlayışı, muhtemelen iltihap, ağrı ve şişmiş bir lezyon oluşturan tıkalı bir bez tarafından tetiklenen işlevsiz apokrin bezleri veya işlevsiz saç foliküllerini önerir.

Tetikleyici faktörler

Birkaç tetikleyici faktör dikkate alınmalıdır:

Obezite, mekanik irritasyon, oklüzyon ve cilt maserasyonu yoluyla tetikleyici bir faktörden daha fazla şiddetlendiricidir.
Dar giysiler, ve ağır, nefes almayan malzemelerden yapılmış giysiler
Deodorantlar, epilasyon ürünleri, etkilenen bölgenin traş edilmesi – bunların HS ile ilişkisi araştırmacılar arasında halen devam eden bir tartışmadır.
İlaçlar, özellikle oral kontraseptif haplar ve lityum.
Sıcak ve özellikle nemli iklimler.

Predispozan faktörler

Genetik faktörlerin: bir otozomal dominant kalıtım modeli önerilmiştir.
Endokrin faktörleri: apokrin bezleri bu hormonlara duyarlı olmasa da seks hormonlarının, özellikle androjen fazlalığının dahil olduğu düşünülmektedir. Kadınlar genellikle adet dönemlerinden önce ve hamilelikten sonra salgınlar yaşarlar ; HS şiddeti genellikle hamilelik sırasında ve menopozdan sonra azalır.
Bazı vakaların NCSTN, PSEN1 veya PSENEN genlerindeki mutasyonlardan kaynaklandığı bulunmuştur. Genler, tümü gama- (γ-) sekretaz adı verilen bir kompleksin bileşenleri olan proteinler üretir. Bu kompleks, birçok kimyasal sinyal yolunda önemli bir adım olan birçok farklı proteini parçalar (parçalar). Çentik sinyali olarak bilinen bu yollardan biri, kıl folikülü hücrelerinin ve diğer cilt hücrelerinin normal olgunlaşması ve bölünmesi için gereklidir. Çentik sinyali, normal bağışıklık sistemi işlevinde de yer alır. Çalışmalar, NCSTN, PSEN1 veya PSENEN’deki mutasyonlarıngen, saç köklerinde çentik sinyalini bozar. Mekanizma hakkında çok az şey bilinmesine rağmen, anormal çentik sinyalinin nodüllerin gelişimini desteklediği ve deride iltihaplanmaya yol açtığı görülmektedir. [25] Ek olarak, bağırsak mikroflorasının bileşimi ve bunun sonucunda beslenme düzenlerinin de rol oynadığı görülmektedir. HS’de görülen kutanöz mikrobiyomun disbiyozu gözlenmese de, inflamatuar bağırsak ve cilt hastalıklarının eşzamanlı varlığı, bağırsak mikrobiyotasının dahil olduğu bir bağırsak-cilt ekseninin varsayımına yol açmıştır. Gerçekten de, HS hastalarından alınan dışkı örneklerinde bakteri taksonlarının analizi, bu kronik inflamatuar deri hastalığında bağırsak mikrobiyal değişiklikleri için bir rol olasılığını desteklemektedir.

Teşhis

Aşamalar

Hidradenitis suppurativa kendini üç aşamada gösterir. Geniş klinik şiddet spektrumu ve yaşam kalitesi üzerindeki ciddi etkisi nedeniyle, HS şiddetini değerlendirmek için güvenilir bir yönteme ihtiyaç vardır.
Hurley’in evreleme sistemi
Hurley’in evreleme sistemi önerilen ilk sınıflandırma sistemiydi ve cilt hastalıkları (örn. sedef hastalığı, HS, akne ) olan hastaların sınıflandırılması için halen kullanılmaktadır. Hurley, hastaları büyük ölçüde sikatrizasyon ve sinüslerin varlığına ve yaygınlığına göre üç gruba ayırdı. Geçmişte klinik deneyler için bir temel olarak kullanılmıştır ve hastalar için tedaviye yaklaşmak için yararlı bir temeldir. Bu üç aşama, Hurley’in basit olan ve hastanın sahip olduğu hastalıklı dokunun subjektif boyutuna dayanan evreleme sistemine dayanmaktadır. Hurley’in hidradenitis suppurativa’nın üç aşaması şunlardır:

Sahne özellikleri
ben Skar veya sinüs yolları olmayan tek veya çoklu izole apse oluşumu (Nadiren iltihaplı birkaç küçük bölge; akne ile karıştırılabilir.)
II Sinüs yolu oluşumu ile birlikte tekrarlayan apseler, tek veya çok sayıda geniş ayrılmış lezyonlar (Sık enflamasyon hareketi kısıtlar ve insizyon ve drenaj gibi küçük cerrahi müdahaleler gerektirebilir.)
III Birbiriyle bağlantılı birden fazla sinüs yolu ve apsesi olan bölgesel bir alanda yaygın veya yaygın tutulum (Sitelerin golf topları veya bazen beyzbol topları boyutunda iltihaplanması ; deri altı enfeksiyon yolları da dahil olmak üzere yara izi gelişir – bkz. fistül. Açıkçası, bu aşamadaki hastalar çalışamaz.) Hidradenitis Suppurativa
Sartorius evreleme sistemi
Sartorius evreleme sistemi Hurley’ninkinden daha karmaşıktır. Sartorius ve ark. Hurley sisteminin araştırma sırasında klinik deneylerde tedavi etkilerini değerlendirmek için yeterince karmaşık olmadığını öne sürdü. Bu sınıflandırma, bireysel hastalarda hastalık şiddetinin daha iyi dinamik olarak izlenmesine izin verir. Bu evreleme sisteminin unsurları şunlardır:

İlgili anatomik bölgeler (aksilla, kasık gluteal veya diğer bölge veya sol veya sağ meme altı bölgesi)
Tutulan lezyonların sayısı ve türleri (apseler, nodüller, fistüller veya sinüsler, skarlar, ilgili tüm bölgelerin lezyon noktaları)
Lezyonlar arasındaki mesafe, özellikle iki ilgili lezyon arasındaki en uzun mesafe (yani, her bölgedeki nodüller ve fistüller veya sadece bir lezyon varsa boyut)
Lezyonlar arasında normal cildin varlığı (yani, tüm lezyonlar normal cilt ile açıkça ayrılmışsa)
Puanlar yukarıdaki kategorilerin her birinde toplanır ve hem bölgesel hem de toplam puan vermek için eklenir. Ek olarak yazarlar, HS’yi değerlendirirken ağrı için görsel bir analog skala eklenmesini veya dermatoloji yaşam kalitesi indeksinin (DLQI veya ‘skindex’) kullanılmasını önermektedir. Hidradenitis Suppurativa

Tedavi

Tedavi, hastalığın sunumuna ve ciddiyetine bağlıdır. Hastalığın yetersiz çalışılmış doğası nedeniyle, aşağıda listelenen ilaç ve tedavilerin etkinliği belirsizdir.

Yaşam tarzı

Hafif hastalığı olanlarda ılık banyolar denenebilir. Kilo verme ve sigarayı bırakma da önerilir.

İlaç

Antibiyotikler : Ağız yoluyla alınırlar, bunlar enfeksiyonu tedavi etmekten ziyade anti-inflamatuar özellikleri için kullanılırlar. En etkili olanı, 2-3 ay boyunca aynı anda verilen rifampisin ve klindamisin kombinasyonudur. Birkaç popüler antibiyotik tetrasiklin, minosiklin ve klindamisin içerir. Topikal klindamisinin çift kör plasebo kontrollü çalışmalarda bir etkisi olduğu gösterilmiştir.
İntralezyonel steroidler olarak da bilinen kortikosteroid enjeksiyonları, ilacın sinüsler yoluyla kaçması önlenebilirse, lokalize hastalık için özellikle yararlı olabilir.
Antiandrojen tedavisi, spironolakton, flutamid, siproteron asetat, etinilestradiol, finasterid, dutasterid ve metformin gibi antiandrojenik ilaçlarla hormonal tedavinin klinik çalışmalarda etkili olduğu bulunmuştur. Bununla birlikte, mevcut kanıtların kalitesi düşüktür ve şu anda sağlam kanıta dayalı önerilere izin vermemektedir.
İnfliksimab ve etanercept gibi anti-inflamatuar ( TNF inhibitörleri ; anti -TNF-alfa ) ilaçların intravenöz veya subkutan infüzyonu Bu ilaçların bu kullanımı şu anda Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmamıştır ve biraz tartışmalıdır, bu nedenle sigorta kapsamında olmayabilir.
TNF inhibitörü : Çalışmalar, çeşitli TNF inhibitörlerinin HS lezyonları üzerinde olumlu bir etkiye sahip olduğunu desteklemiştir. Özellikle adalimumab haftalık aralıklarla yararlıdır.
Topikal izotretinoin, HS’li kişilerde genellikle etkisizdir ve daha yaygın olarak akne vulgaris tedavisi için bir ilaç olarak bilinir. İzotretinoin tedavisine yanıt veren HS’den etkilenen bireyler, durumun daha hafif vakalarına sahip olma eğilimindeydi. Hidradenitis Suppurativa

Ameliyat

Süreç kronik hale geldiğinde, geniş cerrahi eksizyon tercih edilen prosedürdür. Etkilenen bölgedeki yaralar sekonder iyileşmez ve bölünmüş kalınlıkta deri greftinin hemen veya gecikmeli uygulanması bir seçenektir. Diğer bir seçenek de defektin perforatör flep ile kapatılmasıdır. Bu teknikle (çoğunlukla tamamen eksize edilen) defekt yakındaki bir bölgeden alınan doku ile kapatılır. Örneğin, 15 × 7 cm’lik tamamen eksize edilmiş bir defekti olan aksilla, bir torakodorsal arter perforatör flebi ile kapatılabilir.

Lazer epilasyon

Epilasyon için 1064 nm dalga boyundaki lazer, HS tedavisine yardımcı olabilir. Randomize bir kontrol çalışması, Nd:YAG lazer kullanımı ile HS lezyonlarında iyileşme olduğunu göstermiştir.

Tahmin etmek

Hurley evrelendirmesine tarafından sınıflandırıldığı şekilde evre III hastalığında, fistüller nadiren gelişmesine yol açabilir, keşfedilmemiş teşhis edilememiş veya tedavi edilmemiş, skuamöz hücreli karsinom olarak anüs veya etkilenmiş diğer alanlar. Diğer evre III kronik sekeller ayrıca anemi, multilokalize enfeksiyonlar, amiloidoz ve artropatiyi içerebilir. Evre III komplikasyonların sepsise yol açtığı biliniyor, ancak klinik veriler hala belirsiz. Hidradenitis Suppurativa

Olası komplikasyonlar

Fibrozis ve skarlaşmaya bağlı olarak alt ekstremite ve aksillada kontraktürler ve hareket kısıtlılığı meydana gelir. Alt ekstremitelerde şiddetli lenfödem gelişebilir.
Sepsise kadar ilerleyebilen lokal ve sistemik enfeksiyonlar ( menenjit, bronşit, pnömoni vb ) görülür.
interstisyel keratit
Anal, rektal veya üretral fistül
Normokromik veya hipokromik anemi
HS’li kişiler, ankilozan spondilit, romatoid artrit ve psoriatik artrit dahil olmak üzere otoimmün bozukluklar için yüksek risk altında olabilir.
Anogenital bölgenin kronik hidradenitis süpürativasında ender olarak skuamöz hücreli karsinom bulunmuştur. Bu tip lezyonların ortalama başlama süresi 10 yıl veya daha fazladır ve tümörler genellikle oldukça agresiftir.
Akciğer ve ağız boşluğu tümörleri ve karaciğer kanseri
Böbrek yetmezliğine ve ölüme yol açabilen hipoproteinemi ve amiloidoz
Seronegatif ve genellikle asimetrik artropati : pauciartiküler artrit, poliartrit / poliartralji sendromu.

Tarih

1833’ten 1839’a kadar, bir dizi üç yayında Velpeau, şimdi hidradenitis suppurativa olarak bilinen bir hastalığı tanımladı ve tanımladı.
1854’te Verneuil, hidradenitis suppurativa’yı hidrosadénite Phlegmoneuse olarak tanımladı. HS bu şekilde “Verneuil hastalığı” alternatif adını aldı.
1922’de Schiefferdecker, “akne inversa” ile insan ter bezleri arasında patojenik bir bağlantı olduğunu öne sürdü.
1956’da Pillsbury ve ark. hidradenitis suppurativa, akne konglobata ve kafa derisinin disekan selülitinin ortak ilişkisi için foliküler oklüzyon triadı terimini kullandılar. Modern klinik araştırmalar, bu durumların tanımları için hala Pillsbury’nin terminolojisini kullanmaktadır.
1975’te Plewig ve Kligman, Pillsbury’nin araştırma yolunu izleyerek “akne üçlüsü”nü değiştirerek “akne tetradı: akne üçlüsü artı pilonidal sinüs ” ile değiştirdiler. Plwig ve Kligman’ın araştırması, Pillsbury’nin izinden gidiyor ve hidradenitis suppurativa ile ilişkili semptomların açıklamalarını sunuyor.
1989’da Plewig ve Steger’in araştırması, onları hidradenitis suppurativa’yı yeniden adlandırmaya yönlendirdi ve buna “akne inversa” adını verdi – bu, günümüzde tıbbi terminolojide hala kullanılmamaktadır, ancak bazı kişiler hala bu eski terimi kullanıyor.
Paris’ten bir cerrah olan Velpeau, 1833’ten 1839’a kadar üç yayınlık bir seride, yüzeyel aksiller, meme altı ve perianal apse oluşumuyla birlikte olağandışı bir inflamatuar süreci tanımladı. hidrosadénite phlegmoneuse terimi yaklaşık 15 yıl sonra. Hastalık için bu isim eski patogenetiği yansıtır.hidradenitis suppurativa’nın birincil nedeni olarak ter bezlerinin iltihaplanması olarak kabul edilen akne inversa modeli. 1922’de Schiefferdecker, akne inversa ve apokrin ter bezleri arasında patojenik bir ilişki olduğundan şüphelendi. 1956’da Pillsbury, akne konglobata ve perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens (“kafa derisinin disekan selüliti”) ile birlikte “akne üçlüsü” olarak gruplandırdıkları akne inversa’nın nedeni olarak foliküler tıkanıklığı öne sürdü. Plwig ve Kligman, akne üçlüsü pilonidal sinüse başka bir unsur daha eklediler. Plewig ve ark.Bu yeni “akne tetrad”ın, dördüncü bir element olan pilonidal sinüse ek olarak orijinal “akne üçlüsünde” bulunan tüm elementleri içerdiğini kaydetti. 1989’da Plewig ve Steger, hastalığın foliküler kaynağını belirten ve “Verneuil hastalığı” gibi daha eski terimlerin yerini alan “acne inversa” terimini tanıttı.

Hidradenitis Suppurativa

You may also like...

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir